Sára a Jakub

Vítejte na naší cestě životem, kterou nám zkřížila smrtelná nemoc zvaná mukopolysacharidóza III. typu.
Vítejte v Holandsku....


neděle 5. listopadu 2017

Podzimní zprávy




Milí (a trpěliví) vyhlížející zprávy o Sárince a Kubíkovi,


od červnového psaní se  u nás nic podstatného nezměnilo, tedy co se Sárinky a Kubíka týká. Začátek července byl na naše "stojaté vody" trochu rušnější. Jednoho krásného rána se Jakoubek rozplakal a plakal hodinu, dvě a vypadalo to, že hned tak nepřestane. To je pro nás vždy alarmující, on NIKDY nepláče jen tak pro nic za nic. Měřili jsme teplotu, vše v pořádku. Nikde neupadl, neuhodil se, zuby jsme prohlédli (no, pokusili jsme se o to). A tak jsme okamžitě volali ordinaci naší pediatry, kde se naštětí ordinovalo (třebaže šlo o pátek 7.7.). Kubíka bez otálení důkladně vyšetřili, ale na nic konkrétního se nepřišlo. Snad jen trochu začervenalé hrdlo se paní doktorce nezdálo, a tak provedla strep-test (streptokoky byly na snadě, protože týden před tím se našly v krku Aničky). Výsledek ovšem negativní. Jakub  užívá antibiotika velmi zřídka (nemá to zapotřebí...klepu!), ale  tentokrát dostal širokospektrální antibiotika pro případ, že má natolik dobrý imunitní systém, jenž  drobný zánět v těle "lokalizoval", a tak ošálil CRP test, který vyšel "na jedničku". A Kubíkovi se dva dny na to ulevilo a přestal plakat. Doposud nevíme, co jej tenkrát trápilo, ale ten pocit, že vám velké, téměř desetileté dítě pláče (spíš řve), neví, co s rukama, jak je nervózní a vy nemáte tušení, co by za tím mohlo být, je nezáviděníhodný. To mi dají zapravdu všechny  maminky nekomunikujících dětí, těch malých, velkých i dospělých. A hledat příčinu pláče bych přirovnala hledání jehly v kupce sena.





Nicméně celé  léto prožil Kubík spokojeně, žádná  dlouhotrvající horka se nekonala, takže žádné extra cákání ve vodě ( za účelem omytí a ochlazení tělíčka) krom obvyklé večerní sprchy nebylo potřeba. To se Kubíkovi jistě ulevilo, očistu vodou nese vždy nelibě.



Zpět k začátku července - v momentě, kdy přestal plakat Kubík, začala Sárinka. Vzhledem k tomu, že k neklidu se přidalo i špatné polykání, bylo snadné  nalézt příčinu....Steptokoky v krku. Od té doby - stejně jako u Kubíka - zbytek léta až do těchto dní vše v normálu. Až na trvající nespaní. Střídavě u obou. To už patří řadu let k našim životům, ani nemá smysl to nijak zdůrazňovat. Jak říkají "zasvěcení": " Nespí? To je dobře. To jsou ještě při síle. Horší bude, až začnou spávat."....A tak se to tak snažíme brát. Jednoduché to ale není, poznáváme na sobě, že býváme unavení rychleji a častěji i ve dnech, které jsou klidné a (z našeho pohledu) nenáročné.



Za zmínku stojí napsání, že jsme minulý měsíc absolvovali s dětmi cestu na Ústav dědičných metabolických poruch na pražský Karlov. Sárinka jezdí na vyšetření každoročně, Kubík tam byl naposledy před 3mi lety. Tak strašně nesnáší cestování (stejně jako  kdysi dřív Sárinka), že jsme jej nechtěli v minulých letech cestováním po D1 zatěžovat. Letos jsme se ho odhodlali s sebou vzít, mj. kvůli tomu, že dětem končí doba určená pro vyplácení příspěvku na péči a bude potřeba obnovit řízení, k němuž je nutno doložit aktuální lékařské zprávy o trvající nemoci. Cestu tam i zpět Kubík odnaříkal, ale bylo to takové spíš stěžování, žádný hrozný řev spojený s bojem, kdy se dítě snaží dostat ze sedačky za každou cenu, takže jsme mu byli velmi vděčni, že nás tohodle ušetřil. Kdysi jsme mívali víc energie... V nemocnici se oba chovali vzorně :-), a to i při odběrech (díky barevným bublinám, které běhaly sestřičkám v počítači coby spořič obrazovky, na nichž mohl Kubík oči nechat:-). I ultrazvuk proběhl vcelku klidně (poloha na zádech v neznámém prostředí je stále kritická, na tom se od malička nic nezměnilo) a výsledky neprokázaly nic nového, co bychom museli začít řešit. Paní doktorka byla mile překvapena zdravotním stavem Kubíka - jak sama přiznala, po těch letech, co jej neviděla, se domnívala, že na tom bude podstatně hůř. Došlo i na otázku počínajícího dospívání u Sárinky (za pár dnů jí bude 12 let). Na to jak je velká (146 cm), je z ní (naštěstí) stále spíš dívenka (vážící 35 kg), ale byli jsme ujištěni, že dříve nebo později se začneme potýkat se všemi projevy dospívání. ....Nicméně výsledky vyšetření a odběrů dětí dopadly - v rámci našich možností - dobře.



Zmínila jsem Sářin věk -  ano, budeme brzy oslavovat :-) To Kubík už má letos oslavu za sebou, 16. září oslavil své první kulatiny. Nepřejeme si nic jiného, než aby zůstal tak spokojeným klukem jakým je a aby jej vážné zdravotní problémy a bolesti jěště dlouho míjely. Víme, že se jim nevyhne, a proto jsme štastní za každý den, kdy je s námi, klidný a usměvavý.



V srpnu nás navštívili rodiče 10ti letého Oliverka, chlapce se stejnou diagnózou, jenž odešel do nebe v dubnu letošního roku. Sanfilippo je strašlivá nemoc, která tělo ničí postupně, ale co dokáže udělat s dítětem v posledních měsících a týdnech, je děsivé. Nyní víme, že rychlé zhoršování zdravotního stavu může přijít kdykoliv.



Anička je v pořádku, nepřestáváme žasnout, jak rychle se dítě vyvíjí a mění... Naši zajetou rodinnou rutinu se jí snažíme tu a tam nabourat nějakou jednodenní akcí či výletem. Občas nám vyčítá, proč musí mít nemocné sourozence, proč nemůžeme jít/dělat/mít ...to a tamto..., ale s tím se časem (nějak)vypořádá. Nic jiného ji nezbývá.



Ještě jednou děkujeme za Vaši trvající přízeň a přejeme bezproblémové poslední dva měsíce tohoto roku:-)


čtvrtek 15. června 2017

Zprávičky z jarních měsíců


Milí známí i neznámí příznivci naší rodiny,
po delší době Vás srdečně zdravíme a hned na začátek posíláme  velké poděkování za Vaši trvající přízeň.
Takže co nového u nás?
Sárinčin zdravotní stav je stabizovaný, nemocná nebývá, žádné infekty ji netrápí. Jistě na tom nese hlavní zásluhu fakt, že zůstává v domácí péči za pomoci osobních asistentek. Nicméně její chůze je čím dál namáhavější, bývá unavená, potřebuje častěji odpočívat. Při chůzi se naklání nalevo a je na nás, abychom ji "vyrovnávali". Tím si ale "odrovnáváme" svá záda, proto střídání pečujícího u Sárinky je nutností. V posledních 5ti měsících měla jen několikrát období horšího spaní (resp. brzkého vstávání).  Stravu je schopná i nadále přijímat - polykat mixovanou po lžičkách, ale u jídla bývá neklidná, vytlačuje sousta jazykem ven, takže každé krmení je pro nás zkouškou trpělivosti.

Většinu dní ale bývá spokojená, bezdůvodně nepláče. Prostě už to není ta Sárinka, na kterou jsme byli zvyklí - hlučná, veselá, usměvavá, ale zároveň i ukřičená a ukňouraná. Její srdečný, velmi "nakažlivý" smích nám chybí nejvíce. Nyní má 11,5 let a pokud se nám podaří vyloudit na její tváři něco jako náznak úsměvu alespoň jednou za týden, jsme št'astní. Když slyším naši upovídanou Aničku, jako bych slyšela Sárinku před mnoha lety. V únoru tomu byly 2 roky, kdy jsem slyšela její  úplně poslední (a už tenkrát po dlouhé době) zřetelně vyslovené slovo: "cibulu". Zpívala jsme jí její  oblíbenou písničku "Jdú Valaši jdú, hore dědinů" a na závěr první sloky mě doplnila:"...cibulu". V ten okamžik  jsem byla nejšt'astnější máma na celém světě a věřila  jsem, že další slůvko od své dcerky ještě někdy uslyším. To už se bohužel nestalo. Čili  poslední slovo, které  nemoc Sárince "dovolila" vyslovit, byla "cibule". Zvláštní - nebylo to ani "mami", ani "tati", ani žádné z jejích tolik oblíbených slov jako - pumpkin, princezna nebo  střevíček.






 Narozdíl od Sárinky se nám v posledních měsících víc horší zdravotní stav Kubíka. Ano, je to nezvyklá zpráva. Stále je spokojený, usměvavý, ale s obavami pozorujeme, jak "bojuje" s chůzí. Jakoby nohy přestávaly dostávat signály, co mají dělat.  Chůze se v uplynulých měsících změnila na cupitání a poté na jakési vysoké nakračování, které trvá doposud. Při tom se Kubík kymácí, více dopadá na levou nohu, ztrácí směr chůze, tudíž je potřeba, aby byl veden nebo přidržován. Již delší dobou sám nenasedá na rehabilitační balóny, ani si z nich sám nesleze, když je z hopsání unavený. (Tedy pokud z nich  sám nedopatřením nesjede.) Je potřeba druhé osoby, aby hlídala čas, jak dlouho Kubík sedí nečinně v křesle nebo naopak, zdali již není unavený z dlouhodobého pohybu na míči. V zimě a brzy z jara měl časté "výpadky" spánku, posledních několik týdnů zase spává dobře.  Nemocný nebývá, stejně jako Sárinka.
 
30. dubna jsme si přpomněli  smutné "výročí" - přesně před osmi lety jsme se dověděli, že je nemocný i náš malý, tenkrát zcela zdravý, 19ti měsíční Jakoubek. Dva dny před tím nám lékařka VFN na pražském Karlově potvrdila Sanfilippo syndrom u Sárinky a odebrala krev a moč Kubíkovi...
....I po těch letech jsem cítila tu bolest a obroskou beznaděj, která na nás dopadla, ale na nějaké smutnění naštěstí nebývá v tento den ani čas, ani pomyšlení, protože 30. dubna se každoročně "slétají" čarodějnice a naše Anička u toho musí samozřejmě být:-) Jinými slovy - chystá  se kostým a vyráží se do společnosti.

Ani v jiné dny si závažnost nemoci dětí nepřipouštíme ( v tom smyslu, že bychom se trápili), protože jsou stále relativně v pořádku a netrpí bolestmi. Čas od času přichází  ale výrazné "připomenutí" ... Před nedávnem jsme obdrželi zprávu, že v dubnu zemřel v Ostravě Sanfilippo chlapec  v pouhých 10ti letech.
Anička je v pořádku, od malička má svou hlavu, ale je zdravá,  a to je hlavní. Ke Kubíkovi má hezký vztah, k Sárince stále mírně komplikovaný. Nyní se nemůže dočkat července, až oslaví své páté narozeniny. Má velmi konkrétní představu, jak by její oslava měla vypadat :-), tak se budeme snažit alespoň některé z jejích přání splnit:-)

A mně nezbývá něž Vám popřát krásné a ničím nerušené léto a ještě jednou poděkovat za přízeň.
PS. Budete-li nás chtít vidět, tady jsme byli v dubnu zaznamenáni:-)

středa 25. ledna 2017

Poprvé v novém roce

Milí příznivci našich dětí, zdravím Vás v novém roce a přeji Vám, abyste jej prožili ve zdraví, aby Vaše dny ubíhaly poklidně a byly naplněny všedními radostmi a starostmi, bez potřeby řešit cokoliv nenadálého a neočekávaného.



Od mých podzimních zpráv se u nás příliš nezměmilo. Vizózy a bacily děti  neohrožují, zůstávají zdravé. Rostou jako z vody - aby taky ne, vždyt' Sárinka oslavila začátkem listopadu své 11. narozeniny! A my se stali rodiči již jednoho náctiletého dítěte :-)


Ke zdravotnímu stavu Sáry a Kubíka mám jen 2 aktuality :

Sárinka má po 11ti měsících vyřizování, zjišt'ování, telefonování..."venku " mrtvý zoubek, který způsoboval zánět dásní!

Problém se vlekl od ledna minulého roku. Několik  brněnských stomatologických specializovaných  pracovišt' odmítlo  provést zákrok bez celkové narkózy (kvůli nespolupráci dítěte) a termín, který nám byl na jaře přidělen v Dětské nemocnici  spadal právě na dnešní dny.  Naše pediatra přesto nevzdala snahu Sárince pomoci a kvůli vytržení jednoho zubu (velmi snadno přístupné horní jedničky) ji nechtěla (stejně jako my) zbytečně zatěžovat celkovou narkózou (zvlášt, když je pro MPS děti riziková), pobytem na JIP a vším, co hospitalizace v nemocnici obnáší. Nakonec se jí podařilo domluvit se s mladou, ale již zkušenou paní zubařkou, která je momentálně na MD a ta byla ochotna jí zoubek vytrhnout. A tak jsme jednoho listopadového dne přivezli Sárinku do ordinace naší pediatry, přišla paní zubařka, nachystala si k ruce injekční stříkačku a dva nástroje , nastala malá chvíle nepohodlí pro Sáru, kdy ji držel Martin, já, dvě paní doktorky a jedna setřička, paní zubařka se naklonila nad Sárinku, kterou jsme nechali sedět v kočáře a během chvilky bylo po problému. "Naší " paní doktorce jsme nesmírně vděční za čas, který věnovala obtelefonování  lékařů a hledání co nejjednoduššího způsobu, jak Sárince pomoci a paní zubařce za odvahu a velkou vstřícnost, kterou nám svým postojem prokázala.


 Druhou "aktualitou", která od nás zaznívá spíše jako ohraná písnička - je náš letitý a momentálně velmi aktuální boj s nespavostí ...Tentokrát ale ne u klidnějšího a menší pozornost vyžadujícího Kubíka, který dokáže bdít , ale přitom ležet a žvýkat vše, co je v jeho dosahu, ale u Sárinky. S tou naší princeznou to není tak snadné. A to už jsme se domnívali, že roky jejího špatného spaní máme za sebou.

 Martin se snaží občas sitauci odlehčit zprávami o tom, že bych nevěřila, co všechno se dá v noci na ČT zhlédnout, že tolik AZ kvízů již dlouho neviděl a "staré" Bolkoviny jsou prý také zajímavé....Ale dokážete si představit, že realita je poněkud tvrdší. Sárinka za nocí její bdělosti ležet prostě nechce a tak vytrvale kope nohama a rozhazuje rukama, že se  vedle ní ani nedá ležet. Také bývá dost hlučná. Čili Martinovi nezbývá než s ní v noci odejít z pokoje, protože naproti přes chodbu má pokoj Kubík, který třeba zrovna chce (a potřebuje) spát, a ani dvoje zavřené dveře nejsou na Sárinčin křik dostačující. Na druhé straně domu má zase pokoj Anička, jíž chceme zajistit nerušený spánek, aby mohla normálně fungovat a ráno vstát do školky, takže Sárinka s Martinem "obsazují" kuchyň a hernu (velká místnost namísto obývacího pokoje zařízená pro děti), která se - v případě potřeby - mění na provizorní ložnici pro naši nespavou a hlučnou princeznu  a zmordovaného tatínka.
Ke Kubíkovi snad jen tolik - poslední týdny bývá čatěji nespokojený, poplakává, ale bez zjevného důvodu. Jak náhle na něj nespokojenost přijde, tak náhle dokáže i odeznít, takže se domníváme, že jde "jen" o projev nemoci. Se Sárinkou jsme si takových dnů (spíše let), kdy se během vteřiny rozesmála na celé kolo a pak plynule přešla do křiku a pláče ( a naopak), užili! Nicméně Kubíkovu nespokojenost vnímáme citlivě, doposud jsme byli zvyklí na jeho andělskou a nekomplikovanou povahu...




Vánoční svátky jsme prožili v klidu, vše jsme měli dopředu předchystáno, stromeček nazdobený, takže na Štědrý den jsme se jen soustředili na to, abychom se postarali o Sárinku a Kubíka tak, aby se jich vánoční rituály dotkly co nejméně a přitom udělali Aničce a i sobě krásný den. Už to máme natrénováno z let předešlých, máme svou vánoční tradici (hlavní a slavnostní jídlo je oběd, dárky se rozbalují v pozdním odpoledni apod.). Vánoční atmosféru umocnilo i počasí - tolik sněhu už jsme na Štědrý den dlouho neměli, k tomu silně ojíněné lesy kolem dokola a odpolední, vydatné chumelení k tomu...Moc hezký den to byl:-) Letos nám mezi svátky přišly vypomoct  asistentky z brněnské organizace Domov pro mne, čili i několik návštěv jsme mohli přivítat, což bylo velmi příjemné.





Tolik od nás.  Užívejte zimy a zimních radovánek a nemoci at' se Vám vyhýbají a žádné úrazy!


pondělí 2. ledna 2017

Váš pohled, náš svět


Každý rok se v České republice narodí stovky dětí, které přišly na svět se vzácným onemocněním. Celé rodině se od okamžiku sdělení diagnózy otočí život naruby. Následuje řada otázek, vyšetření, hospitalizací v nemocnicích, bezesných nocí a bolesti. Choroby s často záhadnými názvy (např. mukopolysacharidosa, cystická fibróza, Wolf-Hirschhornův syndrom) jsou těžkým soupeřem. Okolí i nejbližší lidé často nechápou, jak těžký boj to může být. Aniž domyslí všechny důsledky, vysloví větu nebo komentář, které už nejdou vzít zpět.


 „Cílem výstavy není šokovat, ale ukázat život rodin takový, jaký bývá. Složitý, plný lásky, obětování, ale i strachu a bolesti.“

Více na: http://centrumprovazeni.cz/portal/?p=988
 Audio: http://centrumprovazeni.cz/portal/?p=1142

Termíny výstavy

  • Olomouc, Pevnost poznání, Laudonův sál
    Vernisáž 14. 12. v 18 hodin
    12. 2016 – 2. 1. 2017
  • Praha, Faustův dům, akademický klub Fausťák
    1. 2017 – 31. 1. 2017
  • Plzeň, DEPO2015
    2. 2017 – 19. 2. 2017
  • Brno, Café Podnebí
    2. – 20. 3. 2017
  • Praha, současně dvě místa: Bad Flash Bar a Kino Pilotů
    3. – 14. 4. 2017